Ny blogg 2 PAH

Den 10 december publicerade Socialstyrelsen en omfattande och mycket bra beskrivning av pulmonell arteriell hypertension (PAH) och kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH). Arbetet har pågått en lång tid och medicinsk expert är dr. Björn Kornhall på Lunds universitet, men PAH-föreningen har också varit med och bidragit. Att PAH och CTEPH nu finns upptagna i Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser är ett viktigt steg för att öka kunskapen om pulmonell hypertension. http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/pulmonellarteriellhypertension

November är den månad på året då sjukdomen pulmonell hypertension uppmärksammas extra av föreningar som hjälper och stöttar dem som drabbats. Ett kul initiativ som den grekiska föreningen är att be personer publicera en selfie (självporträtt) där man håller andan. Symboliken är att den som lever med pulmonell hypertension ofta saknar tillräckligt med syre. Det finns flera kanaler för att publicera sina selfies: Instagram Twitter Facebook #selfieforPH

Samtliga deltagare  Den 17-21 september deltog PAH-föreningen för fjärde året på den europeiska ordförandeträffen för pulmonell hypertension. Mötet samlade representanter från 27 länder och det blir allt färre länder inom Europa som står utanför den europeiska paraplyorganisationen som arrangerar mötet. Fokus för träffen är att nätverka, dela erfarenheter och lära hur andra medlemsorganisationer tacklar utmaningar. En sak som är mycket tydlig och olycklig, är hur stora skillnaderna är mellan olika länder. Vissa länder i östra Europa saknar fortfarande tillgång till läkemedel och kunnig vårdpersonal. Programmet var fullspäckat och det var flera intressanta föreläsare på plats. Bland annat fick vi träffa professor Ekkehard Gruenig från universitetet i Heidelberg, Tyskland. Han har under många års tid varit med att utveckla ett rehabiliteringsprogram som är specialanpassat för patienter med pulmonell hypertension. Studier som gjorts visar att rätt träning ökade syreupptagningsförmågan med

Den 24 augusti 2014 var det triathlontävlingen Ironman i Köpenhamn. En Ironman   består av 4 km simning, 180 km cykling och 42 km löpning, något som jag som PAH-patient inte kan drömma om att genomföra. PHA Europe (pulmonary hypertension association Europe) deltar under några evenemang för att sprida kunskapen om pulmonell hypertension och jag hade förmånen att få åka till Köpenhamn för att hjälpa till. Under fredagen och lördagen stod vi i PHA Europe:s monter och erbjöd besökare att göra ett lungfunktionstest och gav ut information om PAH. På söndagen var det dags för loppet och på den avslutande löpningsdelen hade vi en båge i form av ett par lungor som löparna sprang under. I mitten hängde en klocka som de kunde ringa i. Målet var 3500 ringningar i klockan eftersom då skulle PAH-föreningen i Danmark få 3500 euro från sponsorer. Löparna sprang förbi klockan 4 gånger och vi stod och hejade på dem. Jag vet inte hur många gånger som jag ropade ”ring the bell” och ”ring i klockan” innan

Det PAH-specifika läkemedlet  Opsumit (macitentan) har blivit godkänt av Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket (TLV), vilket innebär att staten subventionerar detta läkemedel. Det innebär att det nu finns ytterligare ett alternativ finns att tillgå för personer med PAH.  Opsumit kommer från samma företag som står bakom Tracleer och vi bad företaget att själva beskriva det nya läkemedlet samt skillnaderna mellan de båda läkemedlen: "Det finns ännu inga jämförande studier mellan Tracleer och Opsumit på patienter med PAH. Det har dock gjorts ett antal prekliniska studier mellan de olika endothelin receptorerna på marknaden. Den stora skillnaden är att macitentan har en längre halveringstid på receptorn. Det vill säga att den sitter kvar och blockerar receptorn längre än de övriga." Att halveringstiden är längre innebär att den verkar längre och det ska räcka med att ta läkemedlet som är i tablettform en gång per dag. Vidare får vi reda på att studien som ligger till grund för g

Idag den 5 maj är världsdagen för lungsjukdomen Pulmonell Hypertension . Pulmonell Hypertension är en sällsynt, allvarlig och obotlig lungsjukdom. Symtom som är andnöd, trötthet, bröstsmärtor misstas ofta för andra sjukdomar. Tidig diagnos räddar liv. Today, May 5, is the word day of the lung disease Pulmonary Hypertension . Pulmonary Hypertension is a rare, aggressive and life threatening lung disease. The symptoms are vague (short of breath, extreme fatigue and chest pain) and often misstaken for other diseases. Early diagnosis saves lives. #worldPHday You will find more information in English and links to other national organisations around the world at: http://paheurope.org

PAH-föreningen medverkade med en artikel i årets upplaga av föreningen Sällsynta Diagnosers  temanummer om sällsynta diagnoser  som gavs ut som bilaga till Svenska Dagbladet den 24 april. "Det finns mellan 7-8000 sällsynta sjukdomar vilket innebär att det är väldigt många som lever med eller nära någon som har en sällsynt sjukdom. Även om sjukdomarna yttrar sig på olika sätt har vi som lever med sjukdomarna mycket gemensamt och samarbete är viktigt mellan föreningar som representerar sällsynta diagnoser, säger PAH-föreningens ordförande Patrik Hassel". Ladda ner bilagan som PDF .

För ett år sedan började vi skissa på en folder som vänder sig till vuxna som lever med pulmonell hypertension, antingen som patient eller anhörig. Det har blivit många vändor, men idag kom äntligen leveransen från tryckeriet! Foldern  Att leva med pulmonell hypertension - personliga berättelser  levandegör sjukdomen genom personliga berättelser om hur det är att leva med en svår lungsjukdom. Vi får träffa Leif, Malin, Claes och Camilla som alla har egna erfarenheter av pulmonell hypertension som de generöst delar med sig. Foldern kommer att skickas ut till medlemmar i PAH-föreningen under vecka 17-18. Vi kommer också att skicka foldern till våra sju PAH-center.

Den 26:e februari anordnade riksdagsnätverket Jämlik vård och LIF (de forskande läkemedelsbolagens branschorganisation) seminarium för att belysa vad som fungerar och vad som inte fungerar när det gäller vården av sällsynta diagnoser. Lena Hallengren (S)    lyfte behovet av nationella center och nationella vårdprogram. Vården ska prioriteras där behoven är störst, vilket betyder att om man lyckas med de sällsynta sjukdomarna lyckas man med annat också. Anders Andersson (KD) ansåg att vi kommit långt med samordning, som exempel lyfte han fram regionala cancercentra. Elisabeth Wallenius (Sällsynta Diagnoser) kom med ett klokt förslag i diskussionen kring nationella center. Snarare än att varje sällsynt sjukdom ska ha ett nationellt center vore bra att samla till exempel sällsynta lungsjukdomar till ett center. Anders Blanck (LIF) berättade att så kallade särläkemedel står för några procent av de totala läkemedelskostnaderna. Läkemedelskostnaderna har legat på en jämn nivå under senare å

Nu är foldrarna som baseras på den stora internationella studien kring PAH äntligen tryckta! Den ena vänder sig till patienter och den andra till anhöriga. Foldern handlar inte om sjukdomen utan vilka följder det får att leva med en allvarlig och obotlig sjukdom. Det finns också ett självtest för att följa upp den egna utvecklingen. Som medlem får du foldrarna hemskickade. Samtliga PAH-center har också fått dem för att dela ut till sina patienter och anhörigvårdare. De finns också att ladda ner: Att leva med PAH - dialogverktyg för patienter (pdf) Att leva med PAH - dialogverktyg för anhörigvårdare (pdf)

Under hösten 2013 har den 10:e, 11:e och 12:e läkemedlet för behandling av PAH nått marknaden.  Behandlingsmöjligheter för patienter växer snabbt. För arton år sedan fanns det inga behandlingar mot PAH. För tolv år sedan fanns det en. Idag finns nu tolv och av de 7000 sjukdomar som klassas som sällsynta har bara tre lika många eller fler behandlingar. De senaste läkemedlen heter Adempas , Opsumit och Orenitram . Adempas (tas oralt som tablett) gäller för behandling av pulmonell arteriell hypertension (PAH) och för kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH). Detta är den första läkemedlet som för behandling av CTEPH. Opsumit (även det oralt som tablett) kan beskrivas som nästa generation av läkemedlet Tracleer som många i Sverige behandlas med. Det är ett så kallat endolinhämmande läkemedel. Orenitram är det senast godkända PAH-läkemedlet och det är första gången treprostinil (syntetiskt prostacyklin) finns i tablettform. Dessa är i skrivande stund ännu bara godkända för den