Under 2000-talet har det funnits tre behandlingsvägar mot PAH, dessa spår brukar benämnas: endotelinreceptorblockerare, 5-fosfodiesterashämmare (PDE-5) och prostacylinanaloger. Sedan 2014 finns även ett fjärde vägval som stimulerar enzymet guanylatcyklas i lungornas kärl (SGC-stimulerare). Dessa behandlingsvägar hanterar sjukdomens påverkan på lungornas blodkärl på olika sätt. Kombinationsterapi där patienten får läkemedel från två eller fler av dessa behandlingsvägar blir allt vanligare. Nedan har vi listat vanligt förekommande PAH-läkemedel och inom vilken behandlingsväg de sorterar under. Först står det generiska namnet och inom parantes står det under vilket namn det säljs, exempelvis är det generiska namnet Sildenafil men på asken står det Revatio. Endotelinreceptorblockerare Bosentan (Tracleer) Macitentan (Opsumit) Ambrisentan (Volibris) 5-fosfodiesterashämmare (PDE-5) Sildenafil (Revatio) Tadalafil (Adcirca) Prostacylinanaloger Epoprostenol (Flolan) Treprostinil (Remodulin) SG