Informationsmöte om PAH och CTEPH i Umeå

Den 13 maj håll PAH Sverige tillsammans med teamet på Norrlands universitetssjukhus i Umeå ett informationsmöte om PAH och CTEPH. Runt 40 personer kom för att lyssna till oss från patientföreningen och till PAH-teamet under ledning av dr. Stefan Söderberg. 

Stefan berättade om sjukdomen: PAH En ovanlig sjukdom med vanliga symptom, som kan drabba ung som gammal men den genomsnittlige patienten som får diagnosen är runt 60 år. Blodtrycket i lilla kretsloppet (lungkretsloppet) är normalt ca en tredjedel av det stora trycket. Detta tryck är högre vid PAH och CTEPH. Hjärtkateterisering behöver göras för att fastställa det just handlar om PAH. Det tar oftast lång tid att fastställa diagnos, vanligen ett till två år. Tidig diagnos skapar bättre förutsättningar för behandling. Motståndet i blodflödet är det viktigaste indikatorn för PAH. För ett fåtal av dem som får proppar i lungorna blir detta kroniskt (CTEPH). Lungscintigrafi vid diagnos visar om det kan vara CTEPH.

Stefan berättade om den ”verktygslåda” han använder sig av när han är ute och föreläser om sjukdomen. Vid oförklarlig andfåddhet behöver följande sex saker göras: 

• Prata med patienten
• EKG
• Spirometer (utandningsprov, för svagt eller för långsamt blås är tecken på problem)
• Lungröntgen
• Ultraljud
• NTproBNP (blodprov)

Det finns idag tre behandlingsvägar och de läkemedel som ges handlar om att antingen minsta eller öka olika ämnen i kroppen: 

• Det finns för mycket av Endotelin vid PAH så endotelinblockarare är en typ av läkemedel (exempelvis Opsumit). 
• Det finns för lite kväveoxid och typ av läkemedel för att öka detta är Revatio/Viagra. Riociguat (samma verkan som Viagra, men bara vid CTEPH). 
• Det finns för lite prostacyklin och typ av läkemedel för att öka detta är Selexipag. 

Merparten av alla patienter behandlas med mer än ett läkemedel. Undantagen för att inte påbörja med kombinationsbehandling är få. CTEPH kan i vissa fall behandlas genom operation och CTEPH-patienter skickas till Åhus, Danmark för operation. 

Stefan avslutade med ett tänkvärt uttalande: Utebliven förbättring, kan också ses som utebliven försämring!